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颌下孤立性毛发上皮瘤1例

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发表于 2011-9-28 01:04:17 | 显示全部楼层 |阅读模式




  1.病例介绍
  患者男,28岁,右颌下包块2年,渐增大。查体:右颌下触及4.0 cm×3.0 cm肿块,质硬,稍活动,皮色无异常。实验室检查未见异常。临床诊断:右颌下皮脂腺囊肿。行肿瘤局部切除术。病理检查:灰白色结节状肿块,体积3.0 cm×3.0 cm×3.0 cm,包膜完整,切面灰白色,质中,其旁见颌下腺组织,体积2.0 cm×1.5 cm×0.8 cm,切面灰红色,与肿瘤组织分界清楚(图1)。镜检:瘤组织与皮肤无关联,由上皮细胞团、索和纤维间质组成,上皮细胞类似基底细胞,中等大小,核无明显异型性;部分上皮小岛周边细胞呈栅栏状排列,中央为同心环状结构,形成角质囊肿,未见成熟毛干;部分上皮小岛周围见均质红染的玻璃样膜包绕;间质纤维组织增生(图2)。瘤组织有完整的纤维包膜,颌下腺组织无明显异常。免疫组化CD34示瘤上皮岛团的玻璃样膜呈棕黄色。病理诊断:右颌下孤立性毛发上皮瘤。
  图1 肿瘤包膜完整,切面灰白色,与颌下腺分界清楚。(略)
  图2 上皮小岛周围见均质红染的玻璃样膜,中央角质囊肿形成。HE染色200× (略)
  2 讨 论
  毛发上皮瘤来自毛胚芽,是毛源性肿瘤最为少见的一种类型,亦称腺样囊性上皮瘤。多为单发,无家族遗传史,见于颜面部、颈部、上臂、臀部、大腿、外耳等部位,尚无发生于颌下部的报道。临床易误诊,主要靠活检证实。一般认为孤立性毛发上皮瘤无包膜,本例大体及镜检均有完整的纤维包膜,可能与位于皮下深层有关。
  孤立性毛发上皮瘤应与角化性基底细胞上皮瘤鉴别,要点为后者常发生溃疡,瘤细胞分化较低,毛囊较少,为表皮角化,含有颗粒层细胞且间质内炎细胞浸润较多见。此瘤还应与基底细胞癌鉴别,要点为:①向毛囊原始结构分化;②形成角质囊肿;③基底细胞无间变,无浸润性生长;④瘤细胞团索周有玻璃样膜;⑤有Merkel细胞。孤立性毛发上皮瘤为非遗传性良性肿瘤,可恶变,治疗采用手术切除,术后不复发。
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