9例颌面部骨纤维异常增殖症伴2例恶变的临床分析

毛血旺

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　　一、资料和分析
　　9例患者均为我科住院病人，男3例，女6例。年龄15～50岁，其中11～20岁2例，21～30岁2例，31～40岁4例，51～60岁1例。病程3个月～21年，平均4年10个月。单骨性6例，其中上颌骨3例，下颌骨2例，颧骨1例；多骨性3例，均累及上颌骨和颧骨，其中2例累及颅底骨。除2例恶变者有疼痛、麻木外，均无明显症状；肿物沿骨外形缓慢生长(1例患者22岁后增长加快)，整骨或局部隆起。X线片示1例为硬化型，8例为磨砂玻璃型，无囊肿型。8例行手术治疗，除恶性变者行肉瘤扩大切除术外，其余患者均行整形性铲除术。结果初诊已恶变的1例术后至今4个月随访无复发；1例手术7个月后复发恶变而行一侧下颌骨切除术；1例术后两年半复发再次行整形性切除术(17岁)，其余5例(均为21岁以上)随访半年至8年无复发。恶变者1例恶变为骨肉瘤(初诊恶变)，另1例恶变为高分化纤维肉瘤。
　　二、讨论
　　1.诊断：骨纤维异常增殖症是正常骨组织被增殖的纤维组织取代的一种骨性病变。发病原因不明，病程较长，数月至数十年不等，本组病例病程最长达21年。病变常局限于一侧，无痛性逐渐缓慢增大，个别患者有间歇性增长史。一般认为身体发育成熟后可停止生长。患者多为青少年，女性多于男性，多因颌面畸形而就诊。有报告引起鼻塞、眼球突出、牙齿排列及咬合紊乱、听力障碍者。恶变后生长速度加快，并出现局部疼痛、麻木等，侵犯颅脑者可出现头痛等相应症状，如本组初诊时已恶变的患者，首先出现颧颞区麻木，然后出现颧部膨突畸形，而另一例术后复发恶变者初诊时已有下唇麻木，术后7个月下颌骨局部出现一个迅速生长的肿物，且有疼痛症状。颌面部骨纤维异常增殖症以上颌骨为多见，单发或多发，表现为沿骨外形不同程度弥漫性隆起的肿物。X线表现为界限不清的骨肿块，沿骨外形增长，皮质骨膨大变薄，但无骨膜增生。另外，张刚等［1］报告的93例患者92.7%的病变区牙周骨硬板消失或部分消失，但牙周间隙存在。病变一般有3种类型：①囊肿型：单房或大的多房透射病变，可见不甚清晰的边界，其中有网状细小的骨小梁。②磨砂玻璃型：有许多细小的骨小梁，密度较高而均匀一致。③骨硬化型：高度X线阻射，病变呈致密的团块状，界限不清。当然，并非每个病人都呈上述典型病变，可有混合型者。本组病例以磨砂玻璃型为多，仅有1例为硬化型，无囊肿型。恶性者呈现为相应类型肉瘤的特征。根据病史、临床检查、X线片等可作出诊断，但注意与骨化纤维瘤鉴别，最后诊断需结合病理做出。一般认为骨化纤维瘤在X线片上可见一条较明显的界线，随骨化程度不同，可表现为骨密度减低影或毛玻璃状或钙化团块。
　　2.治疗：因骨纤维异常增殖症界限不清，手术难以彻底切除，且病变于人体发育成熟后可停止发展，故本病治疗上我们均采用整形性切除术，并选择病人于成年或接近成年后手术。据此，本组9例患者中1例颧骨病变者因年龄小(15岁)，我们规劝其暂放弃手术，随诊观察，而1例17岁患者(手术病例中年龄最小)，术后2年半复发而再次手术；其余患者均于21岁后手术而无复发。邹爱萍等［2］报告的18例患者中，11～20岁占8例，术后复发5例，占复发总数的83%(5/6)，占该组病例的62.5%。提示患者年龄越小、身体发育越不成熟，手术复发率越高，所以笔者认为本病的手术年龄应选择于21岁以后进行为好。另外本组1例初诊时已恶变者，我们采取了恶变组织扩大切除加未恶变组织(但异常增生)部分切除术，取得了较好的短期效果，因此，对于那些与本例类似、涉及重要部位而手术可能危及生命的患者，可行恶变组织扩大切除而保留重要部位的增殖性病变，但长期效果还有待于进一步观察。
　　3.骨纤维异常增殖症恶性变：本组有2例恶性变，恶变类型1例为骨肉瘤，另1例为纤维肉瘤。恶性变原因不明，邹爱萍等［2］报告的2例恶变者均发生于第一次手术后，李增健等［3］报告的5例恶变患者，有4例发生于放疗1～2个疗程后，1例发生于反复3次局部刮治术后。结合本组1例恶变发生于手术后，笔者认为手术、放疗可能诱发恶性变，但本组另1例恶变者于初诊时就已经发生，提示恶变原因还可能与其它的物理、化学、生物、精神、营养及内分泌等因素有关，恶变与年龄、性别似无明显关系。
　　参考文献
　　1.张刚，马绪臣，邹兆菊.93例颌面骨纤维异常增殖症的X线研究.现代口腔医学杂志，1993，7(3)：131.
　　2.邹爱萍，陈必胜，姜晓钟，等.颌面部骨纤维结构不良与恶变的临床分析(附18例报告).上海口腔医学，1996，5(3)：138-139.
　　3.李增键，王玉新.颌面骨纤维异样增殖症恶变的临床讨论.中国医科大学报，1997，26(4)：429.