面颈部异位脑膜瘤的临床研究

妖妖

　　[摘要]目的：评价面颈部异位脑膜瘤的诊断和治疗方法。方法：对1994年1月至1999年6月间在我科接受治疗的5例异位脑膜瘤患者，进行回顾性分析。[HTH]结果：2例原发于咽旁间隙、原发于颞下间隙、眶周前额区和翼腭凹各1例；其中2例异位脑膜瘤因邻近颅底重要结构仅作次全切除，另外3例作完整切除。结论：面颈部异位脑膜瘤较为罕见，早期诊断和及时手术治疗十分必要，尤以软硬组织缺损整复方法的选择更为重要。
　　[关键词]异位脑膜瘤；Medpor高分子材料；肌皮瓣
　　脑膜瘤是由Cushing在1922年首先报道发生于颅内的一种良性肿瘤。现在认为脑膜瘤起源于蛛网膜细胞，约占颅内肿瘤的15%，根据脑膜瘤发生部位的不同，其临床表现和处理方法常存在差异［1］。近年来，文献中偶有原发于颅外组织的异位脑膜瘤病例报道，但由于发生率很低，所以鲜有详细论述［2～4］。我们复习本科过去十年病例，共发现异位于面颈部的脑膜瘤5例。鉴于临床上异位脑膜瘤极为罕见，故诊断困难，本文试图通过我们诊治的5例病例的详细报道，以提高对该病的认识。
　　临床资料
　　见表1。
表1　临床资料
姓名性别年龄病变部位临床诊断病理诊断治疗方法和结 果
吴某某
钱某某女68岁右颞下凹神经鞘膜瘤脑膜瘤右下颌骨切开后，侧方 入路行颞下凹肿瘤切除术，肿瘤无残留
女33岁左咽旁间隙错构瘤脑膜瘤　左下颌骨切开后，侧方入路行咽旁肿瘤切除术，近颅底部位部分残留
钱某某男38岁右咽旁间隙神经鞘膜瘤脑膜瘤右下颌骨 切开后，侧方入路行咽旁肿瘤切除术，近颅底部位部分残留
屠某某男37岁右前额眶周骨化纤维瘤脑膜瘤右颅颌 联合根治+眶内容剜除+Medpor材料整复额、眶、颧骨缺损+前踞肌瓣、背阔肌肌皮瓣单蒂双 岛修复术
藏某某女33岁左翼腭凹神经鞘膜瘤恶性脑膜瘤左颅颌联合根治＋左胸大肌肌皮瓣游离移植

　　讨　论
　　一、致病因素
　　脑膜瘤的发病原因尚未明确，但研究发现患多发性神经纤维瘤的患者易发生脑膜瘤，而且脑膜瘤细胞培养谱见染色体22缺失，表明脑膜瘤的发生存在遗传因素［1］。Soffer等［5］研究表明大剂量放射治疗也是诱发脑膜瘤的重要原因之一，在曾经接受过放射治疗的患者中有16%可能会诱发皮肤或皮下组织的异位脑膜瘤，平均潜伏期介于19.5年至35.2年。但追溯本组5例的家系调查未发现有遗传因素，患者也未行放射治疗。
　　二、临床表现
　　面颈部异位脑膜瘤常发生于颅神经和脊神经分布区域附近的感觉器官周围，如眼眶、鼻腔、耳周等，此外前额、头颅和咽旁间隙也是常见好发布位。如本组患者中有3例原发于咽旁间隙，1例原发于前额和眶周区域。由于面颈部异位脑膜瘤原发部位常较隐蔽，而且早期无明显自觉症状，所以病史一般较长、就诊时病变范围较广，根据其原发部位的不同，临床表现各具特色。本组4例原发部位分别在颞下凹、咽旁间隙，病史长达5～10年，当出现症状时，则肿块向内压迫口咽腔，造成夜间打鼾，影响呼吸而就诊。因此，对于肿块病史较长、近期生长迅速，并影响呼吸者，临床上不应排除脑膜瘤的诊断。本组内病例屠某某，病史长达二十年，无明显自觉症状，曾数次在外院行局部手术切除未能根治。本次入院时，右侧前额和眶周可见巨大肿块约20cm×15cm，肿瘤侵及表面皮肤、额骨、颧骨和上颌骨，质地较硬、局部有液化区，肿瘤压迫右眼球向外下方移位明显，致使右眼球仅存光感，右鼻腔为肿瘤阻塞；CT、MRI等检查显示：右侧额部和眶周巨大肿块，累及右侧筛窦、鼻腔、眶内和额骨外板等。
　　三、诊断和治疗
　　由于面颈部异位脑膜瘤发生率较低，而且早期常无典型临床症状，所以初诊时多致误诊，常须通过病理检查方可明确诊断。如本组病例中，3例临床误诊为神经鞘膜瘤、1例为错构瘤、1例为骨化纤维瘤。我们认为术前CT和MRI检查对明确肿瘤的范围及其与颅内组织的关系具有很大帮助，细针穿吸活检或术中冰冻病理检查对明确诊断和确定手术范围是至关重要的。